Nedostatak faktora XIII je izuzetno redak poremećaj krvarenja koji može biti nasledan (nasleđuje se autozomno recesivnim putem) ili stečen (autoimuno oboljenje). Dijagnoza ovog poremećaja zahteva procenu aktivnosti faktora XIII, primenu specifičnih imunoloških testova za detekciju i određivanje nivoa antigena, testove na inhibitore i genetske analize. Na ovo oboljenje treba posumnjati kod pacijenta koji u sklopu anamneze prijavljuju abnormalna krvarenja i žena sa ponavljanim pobačajima, kod kojih su rutinske analize ( hemostaza, vreme krvarenja, protrombinsko vreme i APTT) u granicama normale. Lečenje se zasniva na infuziji faktora XIII, davanjem koncentrata dobijenih iz plazme ili rekombinantnog faktora koagulacije XII. Pacijenti koji se pridržavaju terapijskih režima imaju dobru prognozu, ali je nelečeni nedostatak faktora XIII povezan sa visokim rizikom od nastanka intrakranijalnih krvarenja opasnih po život.