Nasledni nedostatak antitrombina tip 2, koji se u literaturi obično naziva nedostatkak antitrombina III tip 2 (AT3D2), je glavni faktor rizika za nastanak tromboembolijske bolesti. Uzrokovan je mutacijom SERPINC1 gena, usled koje dolazi do stvaranja disfunkcionalnog antitrombina III. Nasuprot tome, nasledni nedostatak antitrombina III tip 1 povezan je sa kvantitativnim nedostatkom antitrombina III. AT3D2 se ređe prijavljuje od bolesti tipa 1, ali izgleda da se češće javlja u opštoj populaciji. Ova očigledna kontradikcija objašnjava se činjenicom da je AT3D2 manje trombogen u odnosu na tip 1 ovog oboljenja.