Nedostatak faktora XIII podjedinice A je autozomno-recesivno genetsko oboljenje koje dovodi do nepravilne stabilizacije (smanjenja snage) krvnog ugruška. Stopa prevalence je približno 1 na 2 miliona pojedinaca. Krvarenje iz pupčane vrpce, modrice u mekom tkivu, spontani pobačaji koji se ponavljaju i po život opasne hemoragije u CNS-u predstavljaju glavne simptome. Dijagnoza se potvrđuje na osnovu kvantitativnog ispitivanja faktora XIII. Nedavno je u terapiju uveden rekombinantni faktor XIII, što je značajno poboljšalo dugotrajnu negu pacijenata.