Nasledna orotska acidurija (HOA) je redak, metabolički poremećaj koji je obično praćen kristalurijom (kristalima orotske kiseline u urinu) i megaloblastnom anemijom. Ipak, zabeležen je i jedan manji broj slučajeva kod kojih hematološke abnormalnosti nisu utvrđene. Iz tog razloga definisan je termin nasledna orotska acidurije bez megaloblastne anemije (OAVA) kao poseban entitet. Sve vrste HOA, uključujući OAVA, uzrokovane su nedostatkom bifunkcionalnog enzima uridin monofosfat sintaze (UMPS), koji kodira UMPS gen.