Nasledna orotska acidurija bez megaloblastne anemije je vrlo redak genetski poremećaj. Do danas su opisana samo četiri slučaja ovog oboljenja. Uzrokuje je delimična disfunkcija uridin monofosfat sintaze (UMPS), enzima potrebnog u završnim koracima de novo sinteze pirimidina. N-terminalni domen proteina, koji odgovara orotat fosforiboziltransferazi (OPRT), može ostati funkcionalan, dok je aktivnost C-terminalne podjedinice orotidin-5’-fosfat dekarboksilaze (ODC) u velikoj meri smanjena. Ovo oboljenje se takođe može nazvati i nasledna orotska acidurija tipa 3.