Hiperamonemija tipa 3 je poremećaj ciklusa uree, koji se nasleđuje autozomno recesivnim putem. Osobe koje pate od ovog oboljenja imaju deficijenciju N-acetilglutamat sintetaze, što dovodi do smanjene aktivnosti karbamil fosfat sintetaze I i posledične akumulacije neurotoksičnog amonijaka.