Hiperargininemija je redak autozomno-recesivni poremećaj ciklusa uree. Nedostatak arginaze, enzima neophodnog za poslednji korak ciklusa uree, dovodi do progresivne akumulacije arginina i razvoja neuroloških simptoma u ranom detinjstvu, poput epilepsije, kognitivnih oštećenja i spastične diplegije. U odsustvu pravovremenog prepoznavanja, klinička slika je progresivna.