Plućnu arterijsku hipertenziju karakteriše povećan otpor plućne arterije, hipertrofija i dilatacija desne komore i pretkomore. Može dovesti do insuficijencije srca. Primarna plućna arterijska hipertenzija je idiopatski poremećaj; Sekundarna plućna arterijska hipertenzija najčešće je rezultat drugih plućnih bolesti.